Une centaine de chercheurs au Centre de recherche du CHUL (CHUQ) pour le 2e Symposium de la Fondation André-Delambre (8 et 9 septembre 2006)

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), également connue sous le nom de « maladie de Lou Gehrig » ou « maladie de Charcot », est une terrible maladie incurable qui se caractérise par une perte progressive des motoneurones ce qui entraîne une paralysie progressive et habituellement la mort par insuffisance respiratoire quelques années après le diagnostique. Les 8 et 9 septembre dernier, le Centre de recherche du CHUL (CHUQ) a accueilli le 2e Symposium annuel de la Fondation André-Delambre sur la SLA. Une centaine de chercheurs et de cliniciens de plusieurs pays ont participé à ce Symposium pour discuter des causes de la SLA et notamment du rôle de l’inflammation dans cette maladie et les impacts cliniques. Le professeur Jean-Pierre Julien, l’organisateur du Symposium, avait invité 22 conférenciers de renommée internationale en provenance de plusieurs villes (Atlanta, Baltimore, Boston, Houston, Leuven, London ON, Londres, Madison, Milan, Montréal, New York, Philadelphie, Québec, San Diego, Toronto, Vancouver).  

Ce Symposium portait sur le thème de l’inflammation dans la SLA. Ainsi, plusieurs conférenciers du Symposium ont présenté des données montrant que la perte des motoneurones dans la SLA n’est pas simplement un problème intrinsèque aux motoneurones mais implique aussi une toxicité en provenance de l’entourage des motoneurones. De récentes découvertes, présentées par Drs. Appel (Houston), Cleveland (San Diego), Robberecht (Leuven) Shaw (UBC) et Julien (Laval), suggèrent que les cellules gliales dans l’entourage des motoneurones pourraient participer à la dégénérescence des motoneurones. Une des hypothèses veut que les motoneurones soient victimes d’un processus inflammatoire nocif impliquant une production excessive de molécules pro-inflammatoires, de radicaux d’oxygène et de glutamate par les cellules gliales. Néanmoins, il y a eu un débat à savoir si l‘inflammation était nocive ou protectrice.

Soulignons que plusieurs conférenciers ont présenté des résultats suggérant un rôle protecteur de certains processus de la réponse immunitaire non seulement dans la SLA (J.-P. Julien - Laval) mais aussi dans l’ischémie cérébrale (J. Kriz – Laval), la maladie d’Alzheimer (S. Rivest, Laval) et la maladie de Parkinson (S. Przedborski – Columbia NY).  

Le Symposium a débuté avec un résumé par Dr. Robert Brown (Harvard) des causes génétiques de la SLA. Une percée majeure fut réalisée en 1993 avec la découverte de mutations dans le gène pour la superoxyde dismutase (SOD1) chez 20% des cas familiaux de cette maladie. Depuis cette découverte, de nombreuses équipes de recherche dans le monde tentent de comprendre comment des mutations de la SOD peuvent causer la perte sélective des motoneurones. Plusieurs conférences ont porté sur les aspects de la toxicité des SOD1 mutants qui peuvent affecter les voies de signalisation de la mort cellulaire (C. Bendotti - Milan), le système des chaperonnes et la dégradation des protéines (H. Durham - McGill), le cytosquelette de l’axone (C. Miller – Londres, J. Robertson – Toronto, M. Strong – UWO, J. Glass – Emery/Atlanta) et l’agrégation des protéines (N.  Cashman – Vancouver). 

Quelques conférences ont porté sur les nouvelles approches thérapeutiques comme la thérapie génique, les facteurs trophiques et les cellules souches (J. Rothstein - Johns Hopkins, R. Kalb – Pennsylvania, D. Lambrechts – Leuven, C. Svendsen – Wisconsin). Finalement, après deux jours d’intenses débats, le Symposium s’est terminé avec des présentations sur les médicaments en développement, la validité des souris modèles et les tests cliniques présentement en cours chez les patients atteints de la SLA (A. Genge – McGill et M. Cudkowicz – Harvard). Le riluzole, un composé qui prolonge la vie des patients SLA de 3 mois, constitue présentement le seul médicament pour cette maladie. Au cours des dernières années, plusieurs produits pharmaceutiques ont échoué à des essais cliniques sur les patients SLA. Cependant, il y a de l’espoir puisque plusieurs autres composés sont présentement phase 3 d’essais cliniques. On connaîtra les résultats de ces tests d’ici deux ans.   

Le 2è Symposium de la Fondation André-Delambre fut un succès non seulement à cause du nombre de participants mais surtout à cause du haut niveau scientifique des discussions, de l’enthousiasme des participants et de la quantité de résultats inédits présentés par les conférenciers. Ce qui distingue ce Symposium annuel, c’est l’ambiance amicale qui favorise les échanges entre participants. D’ailleurs, une des retombées importante du Symposium fut l’établissement de plusieurs nouvelles collaborations entre chercheurs participants. Nous espérons que ces collaborations permettront à la recherche de progresser plus rapidement et de se rapprocher de l’objectif de trouver une approche thérapeutique capable de stopper cette terrible maladie.